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38808香港挂牌开奖结果两种特殊类型脑积水的诊断

更新时间:2019-11-08

  研究目的及背景:自身免疫性疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、血管炎、干燥综合征(pSS)、类风湿关节炎(RA)以及结缔组织病(CTD)等,其临床表现和类型差别很大。免疫系统的紊乱失调是常见的致病机制,通常会导致多个或单个器官的损伤。中枢和外周神经系统的病变可发生在病程中的任何时间,但很少有病例伴发脑积水。伴有脑积水的自身免疫性疾病相当罕见,尚未见系统报道。临床上可用类固醇、免疫抑制剂和乙酰唑胺等药物对患有自身免疫性疾病并发脑积水的患者进行治疗,但其治疗效果有限。本研究回顾性分析了北京协和医院收治的自身免疫性疾病(AIDs)并发脑积水的病例,总结AIDs相关脑积水的诊断和治疗经验,分析此类患者发生脑积水的可能机制。方法:回顾性研究1990年1月至2016年1月中国北京协和医院收治的自身免疫性疾病并发脑积水的病例,汇总此类患者的病例资料:(1)自身免疫性疾病并发脑积水患者的数量;(2)与自身免疫性疾病相关的脑积水的临床表现;(3)对这些患者进行药物治疗或脑室腹腔分流术(VPS)治疗后的结局。结果:共检索到19,643例被诊断为自身免疫性疾病的住院病例,其中有19例伴有脑积水。19例患者中有7例系统性红斑狼疮(SLE),3例干燥综合征,2例类风湿关节炎(RA),1例结缔组织病,1例幼年特发性关节炎(JIA),1例格林-巴利综合征(GBS),1例系统性硬化症,1例克罗恩病,1例患有复发性多软骨炎(RPC),1例自身炎症性疾病(AID)。在19名患者中,13例单纯接受了药物治疗,最常用的药物是激素和甘露醇。6例同时接受了药物治疗和应用了可调压分流阀的VPS。对接受VPS治疗和药物治疗的患者进行随访,平均随访时间分别为11个月和8.2个月,发现两者的临床症状改善比例为83%(5/6)vs.15.4%(2/13),病情稳定率为 17%(1/6)vs.30.8%(4/13),病死率为 0%vs.53.8%(7/13)。结论:自身免疫性疾病并发脑积水是临床上的一类特殊疾病,其发病机制复杂,可能为颅内感染继发性脑积水、无菌性脑膜炎、中脑导水管狭窄或硬化以及血脑屏障的破坏等。VPS与和免疫抑制剂联合应用是治疗自身免疫性疾病相关性脑积水的一种有效方法。研究背景及目的:1965年Hakim和Adams首次描述了正常颅压脑积水(Normal pressure hydrocephalus,NPH),即腰穿脑脊液压力正常,但影像学检查可见脑室扩大、侧裂池增宽等异常,患者典型的临床表现为步态障碍、认知功能障碍和排尿功能障碍三联征。我国目前缺乏iNPH的流行病学资料,日本iNPH的患病率约为10.2/10万;在瑞典,70~79岁的老年人iNPH的患病率约为0.2%,80岁及以上的老年人患病率约为5.9%。NPH多发于老年人,病情进展缓慢,所致的临床症状缺乏特异性,常被误诊为大脑萎缩、阿尔兹海默症以及其他神经退行性疾病。据报道,病程较长的iNPH患者对脑脊液分流手术的治疗反应不佳,疾病所致的共济失调、痴呆以及尿失禁等临床症状难以被缓解或者逆转,因此及时的诊治非常重要。本研究对2010年10月至2016年10月北京协和医院收治的33例接受VPS的iNPH患者的临床资料进行收集和分析,并结合最新文献报道对iNPH的诊治策略进行阐述。38808香港挂牌开奖结果。研究对象与方法:回顾北京协和医院2010年10月至2016年10月期间收治的特发性正常压力脑积水病例,汇总行脑室腹腔分流术干预的患者资料,包括术前及术后随访的一般情况、脑积水评分、影像学资料等,对患者的临床资料进行收集并分析评价该术式对特发性正常压力脑积水患者的治疗效果。研究结果:共入组33名iNPH患者,其中出现步态障碍者30例,认知障碍者27例,尿便障碍者23例,出现典型三联征者18例。33例患者均进行了脑脊液脑室腹腔分流术,同术前相比,术后3月患者临床症状脑积水评分显著降低(P0.01);术后6月、12月与术后3月比较,临床症状脑积水评分无显著差异。随访影像学资料显示Evans指数、三脑室宽度均有不同程度的减小。1例患者发生硬膜下血肿,未发生感染、出血及堵管等并发症,无死亡病例。结论:1、临床医生需综合分析患者的病史、临床症状、影像学表现以及脑脊液放液试验等结果,并联合神经外科、神经科、影像科等科室医生,共同对特发性正常压力脑积水做出正确的诊断;2、及时对诊断为特发性正常压力脑积水的患者实施脑脊液脑室腹腔分流术可显著改善患者的预后;3、脑脊液放液试验可对手术效果做出良好的预测。

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